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靳雅楠:淀粉样心肌病:心肌组织的“危险杀手”

在我们身体的庞大组织架构中,心脏无疑是最为勤劳且关键的 “泵”。然而有一种疾病,它如同狡猾的 “隐形杀手”,悄无声息地侵蚀着心脏的健康,它就是淀粉样心肌病。

淀粉样心肌病是一种心肌组织淀粉样变性的疾病,简单来说,就是一种异常的蛋白质 —— 淀粉样物质在心肌细胞间沉积。这些淀粉样物质就像是心脏里的 “胶水”,让原本富有弹性的肌纤维变得僵硬,影响心脏正常的收缩和舒张功能,进而引发一系列严重的症状,如心力衰竭、心律失常等。

那么,如何精准地发现并诊断这颗 “炸弹” 呢?磁共振成像(MRI)技术以其独特的优势脱颖而出,成为了淀粉样心肌病诊断的重要工具。

磁共振成像如何发现淀粉样心肌病

1. 心脏结构和功能的改变

- 在正常心脏的磁共振图像上,我们可以看到心肌壁厚度均匀,心腔大小适中,各房室结构清晰。而淀粉样心肌病患者的心肌会出现向心性肥厚的情况,尤其是室间隔。这就好比在原本有序的砖墙(正常心肌)中塞入了额外的砖块(淀粉样物质),使得墙壁(心肌)变厚、变形。这种增厚不同于一般的心肌肥厚(如高血压引起的心肌肥厚),它往往增厚的更加明显,且常常伴有心包积液及胸腔积液。

- 同时由于心脏舒张及收缩功能障碍,使心脏无法像正常心脏那样有效地容纳和泵出血液,从而导致心房的增大。

2. 延迟强化显像的特征

- 这是磁共振诊断淀粉样心肌病的关键技术之一。在注射磁共振对比剂后,正常心肌会均匀地摄取对比剂,经过一定时间的代谢(约10分钟),对比剂会从心肌内排出。

- 而淀粉样心肌病患者的心肌间质内沉积大量淀粉样物质,导致得心肌细胞外间隙增加,从而使对比剂排出时间延迟,在对比剂注射10分钟后的延迟增强中,心肌内滞留大量的对比剂,使淀粉样心肌病出现特征性强化。一种是心内膜下的强化,这种强化不同于心肌梗死的心内膜下强化,它不符合冠状动脉的供血特点,严重的室间隔可以出现“斑马征”,即室间隔的两侧心内膜下均出现明显的条状强化;而另一种特征性的强化方式是弥漫的心肌强化,可以弥漫性累及左室、右室心肌,甚至是左房壁、右房壁及房间隔。

淀粉样心肌病的磁共振诊断价值与局限性

诊断价值

磁共振成像为淀粉样心肌病的早期诊断提供了有力支持。在疾病的早期阶段,虽然患者可能还没有明显的症状,但磁共振检查可以敏锐地捕捉到心肌结构和信号的细微变化,从而实现早期发现。这对于及时采取治疗措施、改善预后具有至关重要的意义。此外,磁共振成像能够准确评估心脏受累的程度,为临床医生制定个性化的治疗方案提供重要依据。

局限性

尽管磁共振成像具有诸多优势,但它也并非完美无缺。例如,磁共振检查对设备和操作技术要求较高,检查时间相对较长。而且,对于一些不能耐受磁共振检查的患者(如体内有金属植入物等),则有可能无法进行该检查。此外,磁共振成像虽然可以提供丰富的诊断信息,但在某些复杂情况下,仍需要与其他检查方法(如活检等)联合应用,以进一步明确诊断。

总而言之,淀粉样心肌病是一种严重的心脏疾病,而磁共振成像技术为我们提供了一种强有力的诊断手段。通过磁共振检查,我们可以更早、更准确地发现这种 “危险杀手”,从而为患者争取宝贵的治疗时间,提高他们的生活质量。然而,我们也应该认识到磁共振检查的局限性,在实际应用中根据患者的具体情况综合考虑,充分发挥其优势,为心脏健康保驾护航。

(靳雅楠 郑州大学第一附属医院 磁共振科 主治医师)

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